Иммунодефицит у детей
Иммунная система защищает ребенка с первых дней жизни, но в ряде случаев эта защита оказывается нарушена.
Иммунодефицит может быть врожденным или приобретенным, протекать в скрытой форме или проявляться частыми и тяжелыми инфекциями. В этом материале расскажем, почему возникает иммунодефицит у детей, как проявляется и как лечить эту болезнь.
Что такое детский иммунодефицит
Иммунодефицит у детей — патологическое состояние, при котором иммунная система ребенка недостаточно эффективно выполняет свою главную функцию: защиту организма от инфекций. При нормальной работе иммунитет распознает и своевременно устраняет болезнетворные агенты, но при нарушении его деятельности дети становятся восприимчивыми даже к относительно безобидным микроорганизмам. Источник:
Часто болеющие дети и иммунодефициты, есть ли связь. Калинина Н.С., Немыкина А.Ю. Вопросы устойчивого развития общества. 2020. №4-2. с.650-657
Классификация
Детский иммунодефицит разделяют на первичный и вторичный — в зависимости от механизма нарушения.
Первичные иммунодефициты
Врожденные нарушения иммунной системы, обусловленные генетическими дефектами. Выделяют несколько групп:
- В-клеточные иммунодефициты. Основное нарушение — в системе гуморального иммунитета.
- Т-клеточные иммунодефициты. Затруднена работа клеточного звена иммунитета.
- Комбинированные иммунодефициты. Нарушены оба звена — как В-, так и Т-клеточное.
- Дефекты фагоцитоза. Нарушена функция нейтрофилов и макрофагов.
Первичные иммунодефициты — это врожденные нарушения, и в ряде случаев заподозрить их можно еще до рождения. Если в семье уже были случаи тяжелых иммунных нарушений, беременной женщине стоит пройти генетическое консультирование. Источник:
Первичный иммунодефицит у ребёнка: от диагностики к диагнозу. Захарова А.В. Российский педиатрический журнал. 2022. Том 25. №6. с.407-408
Вторичные иммунодефициты
Состояния, при которых полноценно функционирующая иммунная система нарушается под влиянием внешних или внутренних факторов:
- Индуцированные. Развиваются на фоне приема иммуносупрессоров, цитостатиков, глюкокортикостероидов или после лучевой терапии.
- Приобретенные. Возникают в результате хронических заболеваний (онкогематологические процессы, сахарный диабет, ВИЧ), дефицита питания, тяжелых инфекций или ожогов. Источник:
Вторичные иммунодефициты у детей: причины развития, клинические проявления, коррекция, реабилитация. Новикова В.И., Жукова Л.И. Охрана материнства и детства. 2024. №2. с.78-84
Причины возникновения
Типичные причины первичных иммунодефицитов у детей — это наследственные мутации, затрагивающие ключевые компоненты иммунной системы. К наиболее распространенным относят:
- Селективный дефицит IgA (CHIgA) — наблюдается крайне низкий или отсутствующий уровень иммуноглобулина A (IgA) при нормальных уровнях других иммуноглобулинов.
- Агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток (ХВАГГ) — отсутствие зрелых В-клеток и, как следствие, практически полное отсутствие всех классов иммуноглобулинов (антител).
- Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — характеризуется низким уровнем иммуноглобулинов (обычно IgG, IgA и/или IgM) и нарушением способности В-клеток производить адекватные антитела.
- Агаммаглобулинемия с гипер-IgM — нарушена способность В-клеток переключать производство антител с IgM на другие классы (IgG, IgA, IgE). Пациенты имеют нормальный или повышенный уровень IgM, но низкий уровень других иммуноглобулинов.
Причины вторичных иммунодефицитов у детей — это внешние или внутренние факторы, которые нарушают работу иммунной системы: Источник:
Анализ качества жизни, связанного со здоровьем, у детей и взрослых с первичными иммунодефицитами в Российской Федерации. Александрова О.Ю., Шукан Е.Ю., Комаров И.А., Макарова Е.В., Малахова А.Р., Васильева Т.П., Бакрадзе И.В., Рунов А.М. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2024. Том 103. №3. с.41-47
- Недоедание и дефицит белка — одна из ведущих причин снижения иммунной защиты в детском возрасте. Недостаток строительного материала для клеток иммунной системы нарушает как гуморальный, так и клеточный ответ.
- ВИЧ — приводит к прогрессирующему снижению количества CD4+ Т-лимфоцитов и нарушению клеточного иммунитета. Без терапии иммунодефицит постепенно нарастает и охватывает все звенья иммунной защиты.
- Длительные и тяжелые инфекции — например, туберкулез, цитомегаловирус, гепатиты. Вирусы и бактерии могут напрямую повреждать иммунные клетки или истощать иммунную систему при хроническом течения заболевания.
- Онкогематологические заболевания — лейкозы, лимфомы и другие опухоли кроветворной системы нарушают образование и созревание иммунокомпетентных клеток, особенно после химио- или лучевой терапии.
- Метаболические и хронические соматические заболевания — сахарный диабет, хроническая почечная или печеночная недостаточность, врожденные пороки обмена веществ. Эти состояния ослабляют иммунный ответ и повышают восприимчивость к инфекциям.
Симптомы
Иммунодефицит у ребенка сам по себе не имеет специфических симптомов. Заподозрить нарушение в работе иммунной системы позволяют косвенные признаки:
- частые бактериальные инфекции: 4 и более эпизода среднего отита или 2 и более случая синусита, 2 и более подтвержденных пневмонии в течение года; Источник:
Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита. Доан Тхи Май. Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110. - низкая эффективность антибактериальной терапии: прием антибиотиков в течение двух и более месяцев без выраженного улучшения;
- склонность к гнойным осложнениям: рецидивирующие кожные фурункулы, абсцессы в мягких тканях и внутренних органах;
- хронические или часто рецидивирующие грибковые инфекции, особенно полости рта и генитальной области;
- эпизоды тяжелых генерализованных инфекций, включая сепсис;
- семейный анамнез: случаи диагностированного иммунодефицита у близких родственников.
Патогенез
Возможные механизмы развития вторичного иммунодефицита в детском возрасте:
- Гибель иммунокомпетентных клеток — полная или избирательная, на фоне инфекции, онкологических или аутоиммунных процессов;
- Нарушение функции иммунных клеток — даже при нормальном их количестве защитные реакции оказываются неэффективными;
- Активация факторов, подавляющих иммунный ответ — например, при длительном стрессе, терапии иммунодепрессантами или тяжелых хронических заболеваниях.
Осложнения
Синдром иммунодефицита у ребенка увеличивает риск тяжелого и нетипичного течения инфекционных заболеваний. У детей чаще наблюдаются затяжные воспалительные процессы, склонные к рецидивам и осложнениям. Повышается вероятность формирования хронических очагов инфекции, например, в легких или ЛОР-органах.
При некоторых формах иммунодефицита возможны нарушения аутоиммунного характера — поражение суставов, кроветворной системы, печени. У небольшой части детей развивается аллергический синдром. В редких случаях фиксируются лимфопролиферативные процессы, включая злокачественные новообразования.
Диагностика
Снижение иммунитета у детей не всегда удается вовремя диагностировать, так как патология не имеет очевидных признаков, а проявляется преимущественно инфекциями, которые встречаются и у детей с полноценно функционирующим иммунитетом.
Если врач заподозрил снижение иммунной защиты у ребенка, он назначает ряд обследований для установления факта, механизма и причины дефицита:
- общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
- тесты на функциональную активность фагоцитов;
- исследование системы комплемента;
- генетические тесты для выявления распространенных первичных иммунодефицитов. Источник:
Неонатальный скрининг, постнатальная диагностика и тактика доклинического лечения и профилактики первичных иммунодефицитов у детей. Воронин С.В., Зинченко Р.А., Ефимова И.Ю., Куцев С.И., Марахонов А.В., Мухина А.А., Новичкова Г.А., Першин Д.Е., Родина Ю.А., Румянцев А.Г., Щербина А.Ю. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2023. Том 102. №2. с.11-33
На момент обращения многие пациенты имеют активные инфекционные заболевания или гнойные процессы, поэтому им могут потребоваться дополнительные исследования: посев, ПЦР на инфекции, инструментальная диагностика для визуализации вовлеченных органов (УЗИ, КТ, МРТ различных областей).
Лечение иммунной недостаточности у детей
Терапия направлена на устранение причины нарушения, восполнение дефицита иммунной защиты, своевременное и интенсивное лечение инфекций.
Консервативная терапия
Основа лечения первичного иммунодефицита — регулярное введение донорских иммуноглобулинов, обеспечивающее пассивную защиту от бактерий и вирусов. При необходимости назначают длительный курс антибактериальных, противогрибковых или противовирусных препаратов. В некоторых случаях применяют иммуномодуляторы, направленные на стимуляцию собственных звеньев иммунитета.
При вторичных иммунодефицитах терапия начинается с устранения основной причины: врачи отменяют или корректируют иммуносупрессивные препараты, лечат хронические инфекции, восстанавливают питание, компенсируют дефицит витаминов и микроэлементов. Далее подключают симптоматическую и поддерживающую терапию.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение при иммунодефицитах применяют ограниченно. Поводом часто служат осложнения тяжелых или рецидивирующих инфекций. Оперативное вмешательство помогает удалить очаг инфекции, обеспечить отток гноя, предотвратить генерализацию процесса.
У отдельных пациентов с первичными иммунодефицитами может возникнуть необходимость в удалении органов, вовлеченных в аутоиммунные или иммунопролиферативные процессы, например, селезенки при выраженной спленомегалии с нарушением кроветворения. Источник:
Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе. Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль. Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145.
Прогноз
При первичных формах важную роль играет тип дефекта: часть состояний несовместима с жизнью без специализированной терапии, тогда как другие компенсируются регулярным введением иммуноглобулинов и противоинфекционным контролем. Раннее выявление и поддерживающее лечение позволяют большинству детей с диагностированным иммунодефицитом развиваться и жить полноценно.
Вторичные иммунодефициты чаще всего обратимы. При устранении провоцирующего фактора — будь то хроническая инфекция, дефицит питания или воздействие медикаментов — функция иммунной системы может восстановиться полностью. Однако при запоздалом выявлении возможны осложнения, требующие длительного наблюдения.
Профилактика
Первичные иммунодефициты нельзя предотвратить полностью, но их можно выявить на ранних этапах. Генетическое консультирование при планировании беременности, особенно при отягощенном семейном анамнезе помогает оценить возможные риски и подготовиться к ним. Источник:
Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах. М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров. Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95.
Профилактика вторичных иммунодефицитов направлена на устранение или минимизацию факторов риска. Для новорожденных и младенцев особенно важны полноценное питание, своевременная вакцинация и наблюдение у педиатра. В старшем возрасте значение приобретают контроль хронических заболеваний, предупреждение инфекций и поддержание здорового образа жизни.
Источники
Цены
| Наименование услуги | Цена |
|---|---|
| Аллергенспецифическая иммунотерапия (АСИТ) - поддерживающий курс (без учёта стоимости препарата) | 9850 руб. |
| Консультация (интерпретация) с анализами и обследованиями сторонних организаций | 2900 руб. |
| Назначение схемы лечения (на срок до 1 месяца) | 2500 руб. |
| Назначение схемы лечения (на срок от 1 месяца) | 2900 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 2700 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 2500 руб. |
С полным прайс-листом можно ознакомиться в регистратуре или задать вопрос по телефону
* Администрация клиники принимает все меры по своевременному обновлению размещенного на сайте прайс-листа, однако во избежание возможных недоразумений, советуем уточнять стоимость услуг в регистратуре или в контакт-центре по телефону +7 (812) 445-65-77.
Размещенный прайс не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.
Наши специалисты
