Васкулит у детей
Васкулиты — это группа заболеваний различного происхождения, приводящих к воспалению сосудистой стенки, повышению ее проницаемости и появлению геморрагической сыпи на теле. Помимо высыпаний, в клинической картине присутствуют неспецифические симптомы в виде утомляемости, субфебрильной температуры тела, мышечной ломоты. При поражении сосудов внутренних органов появляются соответствующие признаки. Васкулиты в детском возрасте встречаются довольно редко. По данным медицинской статистики, заболеваемость составляет не более 14 случаев на 100 тыс. населения в год. Мальчики страдают чаще, за исключением двух типов патологии (артериит Такаясу и гигантоклеточный артериит), которыми болеют преимущественно девочки. В гематологии выделяют несколько десятков разновидностей заболевания, но в педиатрической практике наблюдают лишь часть из них.
Причины и факторы риска
Этиология (происхождение) васкулитов у детей окончательно не изучена, лишь для некоторых форм заболевания установлены причины возникновения. До сих пор неизвестно происхождение гранулематоза Вегенера и болезни Кавасаки, однако исследователи отмечают связь развития патологии с наличием генетических аномалий. Геморрагическая пурпура Шенлейн-Геноха имеет установленные аутоиммунные причины, а некоторые васкулиты развиваются под влиянием вирусных и бактериальных инфекций Источник:
Классификация, дифференциальная диагностика и лечение системных васкулитов у детей и взрослых. Румянцев А.Г. Доктор.Ру. 2016. №5. с.6-14.
Для заболевания характерно волнообразное течение с периодами ремиссий и обострений. Стихание клинической симптоматики наблюдается на фоне лечения, реже самопроизвольно. Обострения же возникают под влиянием триггерных факторов: избыточное солнечное излучение, перенесенные инфекционные заболевания, вакцинация, переохлаждения, стрессы. У подростков ухудшение состояния при васкулите может быть спровоцировано курением, употреблением алкоголя, гормональной перестройкой в ходе полового созревания.
Патогенез
В основе патогенеза любой формы васкулита лежит воспаление сосудистой стенки, развивающееся под влиянием внешних и внутренних причин. Этиологические факторы способствуют образованию в организме циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые выходят в кровь и оседают на сосудистых стенках. В этот момент клетки эндотелия сосудов становятся для организма инородным телом, на что сразу реагирует иммунная система.
В очаге повреждения скапливаются нейтрофилы, которые разрушают ЦИК, при этом они выделяют большое количество ферментов. Последние повреждают эндотелий, что приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и пропотеванию крови сквозь нее. В результате возникают клинические проявления болезни, соответствующие типу пораженных сосудов Источник:
Аллергический васкулит у детей. Попова М.С., Репина Н.С. Студенческая наука - 2016. Материалы форума, посвященного 80-летию со дня рождения заслуженного деятеля науки РФ, профессора А.В. Папаяна. 2016. с.116-117.
Классификация заболевания
Васкулиты классифицируют по механизму возникновения, типу вовлеченных в патологический процесс сосудов, клиническому течению.
По факторам, предшествующим заболеванию:
- первичные — развиваются без видимых причин, на изначально здоровых сосудах;
- вторичные — обусловлены перенесенными инфекциями, аутоиммунными и ревматологическими заболеваниями.
По видам:
- мелких сосудов — гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросс, синдром Гудпасчера, геморрагическая пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит;
- средних сосудов — узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки;
- крупных сосудов — артериит Такаясу, болезнь Хортона, ревматическая полимиалгия;
- с вовлечением сосудов разного калибра — болезнь Бехчета, синдром Когана;
- с изолированным поражением одного органа — кожный ангиит, кожный артериит, изолированный аортит, васкулит ЦНС;
- на фоне системных патологий — волчаночный, ревматоидный и саркоидный васкулит;
- с установленной этиологией — васкулит на фоне вирусных гепатитов В и С, сифилитический аортит, АНЦА-васкулит.
По характеру течения:
- молниеносный — развивается внезапно, в течение нескольких часов возникает развернутая клиническая картина;
- острый — характеризуется внезапным началом, симптоматика формируется в течение 10-14 дней;
- подострый — развивается в течение 1-3 месяцев;
- хронический — не завершается выздоровлением.
По степени тяжести:
- легкая — болезнь не ухудшает качество жизни ребенка;
- средняя — симптомы выражены настолько, что требуются ограничения привычного образа жизни;
- тяжелая — ребенок нуждается в госпитализации и активном лечении.
По фазам:
- активная — выраженные клинические проявления, изменение лабораторных показателей;
- стихания — угасание симптоматики, нормализация лабораторных тестов.
Симптомы у детей
Клиническая картина васкулитов у детей зависит прежде всего от локализации и величины пораженных сосудов, а также от интенсивности воспалительного процесса.
В зависимости от выраженности симптомов выделяют четыре варианта течения васкулитов:
- полная ремиссия — симптомов нет, лабораторные показатели в норме, лечение не требуется;
- частичная ремиссия — на фоне лечения интенсивность симптомов уменьшается на 50% от исходного значения;
- легкое обострение — появляются клинические признаки болезни;
- тяжелое обострение — воспалительный процесс охватывает жизненно важные органы, ребенку требуется комплексное активное лечение Источник:
Системные васкулиты с поражением почек у детей. Маховская Т.А., Козыро И.А. Медицина: теория и практика. 2019. №S. с.261-262.
Васкулит у новорожденных и младенцев обычно протекает тяжелее, чем у подростков.
Болезнь Шенлейн-Геноха
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейн-Геноха) в детском возрасте встречается чаще любых других форм заболевания. Страдают преимущественно мелкие сосуды кожи и внутренних органов. В просвете капилляров образуются микротромбы, что приводит к развитию стерильного воспаления, а затем и разрушения эндотелия.
В зависимости от локализации поврежденных капилляров выделяют несколько клинических вариантов болезни:
- кожный — геморрагическая сыпь появляется обычно в области суставов рук и ног;
- суставной — ребенка беспокоят боли в суставах, визуально они увеличены в размере, на ощупь горячие;
- абдоминальный — появляются колющие боли в животе, рвота и диарея с кровью;
- молниеносный — бывает у детей младше трех лет, сопровождается появлением обширной геморрагической сыпи с элементами некроза кожи.
Узелковый полиартериит
Воспаление охватывает мелкие и средние сосуды кожи, внутренних органов. Начало заболевания преимущественно острое, у ребенка повышается температура тела, появляются мышечные и суставные боли, распространенная сыпь на теле. Кожа приобретает мраморную окраску (сетчатое ливедо), в мягких тканях прощупываются мелкие узелки, образованные аневризмами капилляров.
Среди внутренних органов чаще всего страдают почки (80% случаев), что проявляется болью в пояснице и примесями крови в моче. Поражение сосудов сердца характеризуется отеками, загрудинными болями по типу стенокардических. Васкулит центральной нервной системы проявляется различными расстройствами психики, нарушением функции черепно-мозговых нервов.
Болезнь Кавасаки
Страдают сосуды всех калибров, преимущественно кожи и сердца. Заболевание начинается по типу ОРЗ — у ребенка повышается температура тела, возникают насморк и боль в горле, увеличиваются лимфатические узлы. Примерно через две недели на коже появляется мелкопятнистая сыпь, отекают стопы и кисти. К концу первого месяца болезни развивается поражение сосудов сердца, что проявляется бледностью кожи, отеками, одышкой, урежением пульса Источник:
И.Я. Лутфуллин. Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания
Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60/.
Гранулематоз Вегенера
Выделяют две формы заболевания: очаговую и генерализованную. В первом случае страдают артерии головы, питающие верхние дыхательные пути и глазницы. У ребенка наблюдается длительный и не поддающийся лечению насморк, возможны носовые кровотечения. Постепенно происходит разрушение носовой перегородки и твердого неба. Поражение орбитальных сосудов проявляется конъюнктивитом, образованием язв на роговице
Генерализованная форма заболевания характеризуется геморрагической сыпью на коже, мышечными и суставными болями. Из внутренних органов чаще всего страдают почки — у ребенка развивается нефрит, приводящий к хронической почечной недостаточности.
Болезнь Такаясу
Иначе эту патологию называют «неспецифический аортоартериит», потому что страдают магистральные артерии (аорта, легочный ствол). Воспаление этих сосудов приводит к нарушению кровообращения во всех органах. Клиническая картина разнообразна: утомляемость, головокружение, эпизоды потери сознания, боли в животе, нарушение зрения, диарея.
Аллергический васкулит
Выделяют поверхностную и глубокую формы патологии. В первом случае страдают капилляры кожи, от чего появляются распространенные высыпания на теле. При глубоком васкулите воспаляются более крупные артерии и вены, ребенка беспокоят боли различной локализации.
Когда следует обратиться к врачу
Возможные осложнения
Осложнения системных васкулитов связаны с прогрессирующим ухудшением кровоснабжения тканей и органов. У ребенка могут развиваться некрозы и гангрены пальцев, инфаркты и инсульты, почечная недостаточность, желудочно-кишечные кровотечения.
Диагностика
Лабораторная диагностика достаточно информативна, выявляет поражение внутренних органов, подтверждает некоторые виды васкулитов:
- в общем анализе крови видны признаки воспаления (увеличение СОЭ, общего уровня лейкоцитов, в частности, эозинофилов);
- биохимический анализ крови выявляет нарушение функции печени и почек, рост уровня СРП (показатель воспаления);
- ИФА на антитела к ряду вирусных инфекций выявляет заболевания, которые могли спровоцировать васкулит;
- анализ на АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) показан при подозрении на некоторые виды васкулитов.
Для оценки состояния внутренних органов и магистральных сосудов используют рентгенологическое обследование, компьютерную томографию, коронарографию, сцинтиграфию сердца.
Окончательно подтвердить диагноз позволяет гистологическое исследование, которое определяет тип воспаления эндотелиального слоя сосудистой стенки. Для получения материала делают биопсию пораженных вен и артерий.
Лечение детского васкулита
Терапию проводят поэтапно:
- достижение ремиссии с помощью короткого курса лечения высокими дозами препаратов;
- поддержание ремиссии с помощью среднетерапевтических доз препаратов, продолжительность лечения до двух лет;
- коррекция обострений при их возникновении Источник:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852 Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan. Vasculitis in children // Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103..
Всем пациентам ревматолог дает рекомендации по коррекции образа жизни. Необходимо избегать воздействия факторов, которые способны ухудшить течение заболевания или спровоцировать обострение: инфекции, избыточное солнечное излучение, стрессы, переедание.
Консервативная терапия
Основная группа препаратов, применяемая для лечения практически всех видов васкулита — глюкокортикоиды. С их помощью можно достаточно быстро добиться ремиссии, а затем поддерживать ее на протяжении необходимого количества времени.
При тяжелом течении заболевания, АНЦА-васкулитах к терапии глюкокортикоидами добавляют циклофосфамид. Этот препарат обладает иммуносупрессивным действием, то есть подавляет аутоиммунный механизм воспаления. Максимальный курс его применения не должен превышать 12 месяцев. Терапия циклофосфамидом сопровождается различными побочными эффектами, но прежде всего это высокий риск инфекционных заболеваний вследствие подавления иммунитета.
При некоторых формах васкулитов рекомендовано применение моноклональных антител, которые оказывают выраженный противовоспалительный эффект, при этом вероятность развития побочных явлений невысокая. Для очищения организма от аутоантител также используют плазмаферез. При плохо поддающихся лечению васкулитах в схему терапии включают такие препараты, как азатиоприн, метотрексат, мофетила микофенолат, человеческий иммуноглобулин.
Медикаментозную терапию также назначают при наличии сопутствующих заболеваний и для профилактики осложнений. Используют такие группы препаратов, как антибиотики, противовирусные средства, антиагреганты и антикоагулянты.
Хирургическое лечение
Операции предназначены для устранения тяжелых последствий васкулита: гемодинамически значимое сужение артерий, формирование аневризм. При декомпенсации почечной недостаточности пациенты подлежат программному гемодиализу и встают в очередь на трансплантацию почки.
Прогноз и профилактика
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, на фоне лечения наступает полное выздоровление или переход болезни в стойкую ремиссию. Однако некоторые формы васкулита способны быстро приводить к развитию жизнеугрожающих осложнений Источник:
Геморрагический васкулит у детей: теория и реальность. Морева Г.В., Баштакова Е.А., Селиванов О.К., Сидорова Ю.С., Ищенко И.С. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2020. Том 65. №4. с.353-354.
Специфической профилактики системных васкулитов нет, так как неизвестна точная причина развития большинства заболеваний этой группы. Для снижения риска возникновения патологии необходимо избегать влияния факторов риска: вирусные и бактериальные инфекции, избыточная инсоляция, стресс.
Источники
Цены
| Наименование услуги | Цена |
|---|---|
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 2900 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 2850 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, к.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3500 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, к.м.н. повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3450 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, д.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 6500 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, д.м.н. повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 6450 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, ведущего специалиста первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3900 руб. |
С полным прайс-листом можно ознакомиться в регистратуре или задать вопрос по телефону
* Администрация клиники принимает все меры по своевременному обновлению размещенного на сайте прайс-листа, однако во избежание возможных недоразумений, советуем уточнять стоимость услуг в регистратуре или в контакт-центре по телефону +7 (812) 445-65-77.
Размещенный прайс не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.
Наши специалисты
