Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Классификация тромбоцитопенической пурпуры у детей основана на длительности заболевания и его причинах.

По длительности выделяют два типа заболевания:

• острая, менее 12 месяцев;
• хроническая, длится 12 месяцев и более.

По причине (этиологии):

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа. Аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует и разрушает собственные тромбоциты. Точная причина неизвестна  Источник:
  Клинико-иммунологические особенности течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. Исмаилов К.И., Мухаммаднабиева Ф. А. Вестник Авиценны. 2014. №2. с.118-123..
• Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Возникает, когда иммунная система матери вырабатывает антитела против тромбоцитов плода. Эти антитела могут переходить через плаценту и разрушать тромбоциты плода или новорожденного.
• Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Этот термин используется реже, он описывает передачу материнских антител против тромбоцитов плоду через плаценту, вызывая тромбоцитопению у новорожденного.
• Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоциты разрушаются в результате образования иммунных комплексов, которые откладываются на поверхности тромбоцитов и вызывают их разрушение. Эти иммунные комплексы образуются из антител, направленных против других антигенов, не принадлежащих тромбоцитам.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Иммунная система вырабатывает антитела, направленные против собственных антигенов тромбоцитов. Это приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке и костном мозге.
• Симптомокомплекс Верльгофа. Это не отдельное заболевание, а описание симптомов, связанных с тромбоцитопенией. Включают пурпуру (синяки, петехии), кровотечения из носа, десен, обильные менструации и другие признаки повышенной кровоточивости.

Основные клинические проявления:

• Пурпура (кожные кровоизлияния). Могут иметь разные размеры и форму. Петехии — мелкие, плоские, красные или фиолетовые точки на коже, напоминающие сыпь. Обычно появляются на ногах, руках, туловище и слизистых оболочках. Не бледнеют при надавливании. Экхимозы — более крупные синяки, которые появляются без видимой причины или возникают при незначительных травмах.
• Кровотечения: из носа (эпистаксис), десен, обильные менструации (меноррагии) у девочек-подростков, кровь в моче (гематурия) или стуле (мелена).
• Другие симптомы: усталость, которая может быть связана с хронической кровопотерей, спленомегалия (увеличение селезенки)  Источник:
  Врожденная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Шутова А.Д., Калинина И.И., Сунцова Е.В., Райкина Е.В., Галстян Г.М., и др. Гематология и трансфузиология. 2023. Т.68. №4. с.443-455..

Нужно обратиться за медицинской помощью, если у ребенка наблюдаются:

• необъяснимые синяки на теле, появляющиеся без видимых причин;
• частые или длительные кровотечения из носа или десен;
• обильные менструации у девочек-подростков;
• примесь крови в моче или стуле.

Причины тромбоцитопенической пурпуры у детей можно разделить на две основные категории: первичные (идиопатические) и вторичные.

Причины первичной иммунной тромбоцитопении неизвестны. Она имеет аутоиммунный механизм, при котором иммунная система ребенка ошибочно атакует и разрушает собственные тромбоциты. Триггерами, то еать запускающими факторами, служат вирусные инфекции, вакцинация, генетическая предрасположенность.

Вторичная иммунная тромбоцитопения — результат другого заболевания или состояния. К ее развитию могут привести:

• инфекции: вирусные (ВИЧ, гепатит С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) и бактериальные (Helicobacter pylori, септические бактерии);
• аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, антифосфолипидный синдром;
• лекарства: гепарин, хинидин, сульфаниламид, нестероидные противовоспалительные препараты;
• врожденные иммунодефициты.

Наблюдение (выжидательная тактика) применяется при острой форме болезни с нормальным уровнем тромбоцитов (обычно > 20 000/мкл) и отсутствии значимых кровотечений.

Рекомендации на этот период:

• избегать травм и занятий спортом, связанных с риском травм;
• избегать приема лекарств, которые могут повлиять на свертываемость крови;
• сообщать врачу о любых новых симптомах или признаках кровотечений  Источник:
  Лечение приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Галстян Г.М., Масчан А.А., Клебанова Е.Е., Калинина И.И. Терапевтический архив. 2021. №93(6). с.736-745..

В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура проходит сама по себе.

Медикаментозное лечение показано при наличии выраженных симптомов, риске кровотечений. Для терапии применяют следующие группы препаратов:

• кортикостероиды, которые подавляют иммунную систему, уменьшая разрушение тромбоцитов;
• внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), который временно блокирует разрушение тромбоцитов иммунной системой;
• анти-D иммуноглобулин — работает по тому же принципу, что и ВВИГ, но используется только у резус-положительных детей;
• агонисты рецепторов тромбопоэтина, которые стимулируют костный мозг к выработке большего количества тромбоцитов.

Хирургическое лечение (спленэктомия, или удаление селезенки) редко назначают детям. Оно рассматривается только в тяжелых случаях, когда другие методы лечения неэффективны, и риск кровотечений остается высоким.

Большинство случаев тромбоцитопенической пурпуры у детей протекают легко и проходят сами собой. Но нельзя исключать возможность осложнений:

• кровотечения: в головной и спинной мозг, желудочно-кишечный тракт, легкие;
• анемия на фоне кровотечений;
• осложнения, связанные с лечением некоторыми препаратами: изменения настроения, раздражительность, отеки, диабет, гипертония;
• повышенный риск инфекций после удаления селезенки.