Нефротический синдром у детей
Нефротический синдром (НС) – это заболевание, которое проявляется генерализованными (по всему телу) или периферическими (на кистях, стопах) отеками.
Синдром развивается при первичных поражениях клубочков почек, гематологических, аутоиммунных, онкологических заболеваниях, а также при патологиях сердца и сосудов. Диагноз ставят на основании опроса, осмотра ребенка и подтверждают результатами лабораторных (анализы мочи, крови) и инструментальных (ЭКГ, биопсия почки) исследований.
Рекомендации по лечению включают длительную иммуносупрессивную терапию глюкокортикостероидами. Также показан прием нефропротекторов, мочегонных и гипотензивных препаратов.
Причины
Симптомокомплекс развивается на фоне нарушения работы почек. Основные причины нефротического синдрома у детей:
- воспаление почек;
- амилоидоз;
- гломерулонефрит;
- опухоли почек различной этиологии (доброкачественные и злокачественные);
- флегмона, абсцесс;
- патологии соединительной ткани (склеродермия, волчанка, ревматоидный артрит);
- инфекции (вирусные, бактериальные, туберкулез);
- очаги хронической инфекции в организме;
- интоксикация солями тяжелых металлов, химическими веществами, лекарственными препаратами (цитостатиками, антибиотиками).
У детей не всегда удается выяснить причины заболевания. В этом случае говорят о развитии идиопатического нефротического синдрома у детей. В основе патогенеза лежит избыточный синтез иммунной системой антител, которые взаимодействуют с внешними (патогены, химические вещества) или внутренними (белки, ДНК) агентами. В результате формируется большое количество иммунных комплексов Источник:
Физическое развитие и идиопатический нефротический синдром у детей. Жданова О.А., Настаушева Т.Л., Батищева Г.А., Савченко А.П., Стеньшинская Е.В., и др. Нефрология. 2020. Т.24. №3. с.79-89.. Они оседают в органах и тканях, вызывая развитие воспаления.
Симптомы
Для нефротического синдрома у детей характерны сильные отеки, которые начинаются с области век и постепенно распространяются на все тело. Отечность нарастает очень быстро, всего за несколько дней, а иногда и часов. Ребенок чувствует слабость, вялость, у него появляется чувство сухости во рту, постоянно хочется пить. Через некоторое время снижается аппетит, возникает тошнота, рвота, резко снижается количество мочи. Если жидкость попадает в брюшную полость, то появляется тахикардия, возникают боли в животе. Кожа шелушится, становится сухой, на ней образуются трещины. В особо тяжелых случаях возможно развитие дыхательной недостаточности. Это состояние опасно для здоровья и жизни ребенка.
Классификация
Выделяют следующие формы нефротического синдрома:
- Первичный. Становится следствием заболевания, которое изначально поражает почки.
Виды:
- врожденный — передается по наследству;
- приобретенный — ребенок рождается здоровым, заболевание развивается в течение жизни под действием провоцирующих факторов (амилоидоз, новообразования в почках, гломерулонефрит).
- Вторичный. Поражение почек возникает на фоне других заболеваний.
- Идиопатический. Причины развития патологии неизвестны.
В зависимости от реакции на гормональную терапию выделяют два вида заболевания:
- гормонорезистентный — нечувствителен к гормонам, в этом случае показано лечение цитостатиками;
- гормоночувствительный — хорошо поддается гормональной терапии.
Диагностика
Для постановки актуального диагноза доктор проводит следующие мероприятия:
- Сбор анамнеза, опрос. Специалист расспрашивает, когда появились отеки, как быстро они нарастали, проводилось ли уже лечение и если да, то какие были результаты, имеются ли у ребенка факторы риска (частые инфекции, аутоиммунные болезни, аллергия и так далее), есть ли болезни почек у ближайших родственников.
- Осмотр. При нефротическом синдроме кожа холодная, анемичная, сухая на ощупь, на языке налет, печень и живот увеличены, сильные отеки Источник:
Особенности нефротического синдрома вследствие мутации гена coq6 у детей. Батраков Д.Д., Петракова А.В. FORCIPE. 2021. Т.4. с.299.. - Лабораторная диагностика:
- анализ крови (общий) — выявляют повышение СОЭ, лейкоцитов и другие признаки воспаления;
- биохимическое исследование крови — обнаруживают характерные изменения (снижение уровня альбумина и протеина в крови, высокий холестерин);
- анализ мочи (общий) — выявляют повышенную относительную плотность, высокий уровень цилиндров, лейкоцитов, наличие холестерина в осадке;
- биохимическое исследование мочи (обнаруживают протеинурию).
- Инструментальная диагностика:
- ЭКГ — показывает брадикардию, признаки дистрофии миокарда;
- УЗДГ почечных сосудов — выявляют аномалии развития, очаги стеноза и закупорки, исследуют кровоток;
- УЗИ почек — выявляют возможные патологии;
- нефросцинтиграфия — оценивают работу почек;
- биопсия почек, печени, прямой кишки, десны — исключают амилоидоз.
Лечение
Пациентов с острой формой заболевания госпитализируют на 2-3 недели. Постельный режим необязателен. Двигательная активность не ограничивается. Ребенку назначают диету с высоким содержанием белков Источник:
Маркеры стероидной резистентности первичного нефротического синдрома у детей. Морозов С.Л., Длин В.В. Практическая медицина. 2021. Т.19. №1. с.15-21.. Подросткам с сильными отеками необходимо сократить количество соли в рационе. При сильной нехватке протеинов показана коррекция гомеостаза при помощи коллоидных растворов.
Патогенетическая терапия включает проведение иммуносупрессивного лечения глюкокортикостероидами. Средства этой группы снижают уровень воспаления, не дают организму с прежней активностью формировать иммунные токсические комплексы.
Лечение нефротического синдрома у детей проводят в трех режимах:
- Постоянный. Назначается на начальных этапах, позволяет быстро достичь ремиссии. Гормональные препараты принимаются ежедневно, в первой половине дня, внутрь.
- Альтернирующий. Следующий этап, который начинается после наступления ремиссии. Пациент принимает препараты в стандартной дозировке через день. Это позволяет сохранить клинический эффект и снижает вероятность развития осложнений.
- Пульс-терапия. Этот режим используют при тяжелом течении заболевания. Гормональные средства вводят внутривенно с помощью капельниц. Это позволяет в короткие сроки насытить ими организм.
Если у ребенка на фоне приема гормонов развиваются тяжелые побочные эффекты или препараты не действуют (гормонорезистентный вариант болезни), то показано назначение других видов иммуносупрессивных средств. При лечении детей обычно используют алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина, моноклональные антитела. Важно! Использование таких препаратов может привести к токсическому поражению почек, поэтому лечащий врач должен в обязательном порядке контролировать скорость клубочковой инфильтрации.
Для купирования отеков назначают мочегонные средства. Также показан прием нефропротекторов и гипотензивных средств. Если у пациента на фоне заболевания наблюдается снижение плотности костной ткани, то показан прием препаратов витамина Д.
Осложнения
При определенных обстоятельствах у пациента могут развиться следующие последствия заболевания:
- Присоединение вторичной инфекции. Возникает на фоне иммуносупрессивного лечения, которое направлено на снижение иммунитета. Но все-таки оно необходимо, чтобы снизить выраженность нежелательных иммунных реакций.
- Быстрое развитие атеросклероза.
- Нефротический криз. У пациента внезапно ухудшается самочувствие на фоне резкого снижения объема крови внутри сосудов Источник:
Тромботические осложнения нефротического синдрома: клиническое наблюдение. Сатыболдиева А.М., Заворотная Э.И., Камынина А.С. FORCIPE. 2020. №3. с.518-519.. Это приводит к развитию гиповолемического шока, артериальной гипертензии. - Отек легких — опасное для жизни состояние. Возникает из-за патологического выпотевания жидкой части крови в легочную ткань.
- Отек мозга — опасное для здоровья и жизни состояние, при котором в межклеточном пространстве и в клетках мозга скапливается жидкость, что приводит к повышению внутричерепного давления.
- Закупорка тромбом легочной артерии. Может привести к летальному исходу.
- Тромбозы других сосудов. Приводят к выраженному нарушению кровообращения в органах и тканях. Могут стать причиной смерти пациента.
Профилактика
Избежать развития болезни можно, если соблюдать следующие рекомендации:
- своевременно лечить острые инфекции и купировать обострение их хронических форм Источник:
Особенности течения нефротического синдрома у детей с фоновой патологией в условиях ферганской долины. Рахманова Л.К., Ганиева М.Ш., Болтабоева М.М., Рахманов А.М. Re-health journal. 2022. с. 136-140.; - не принимать бесконтрольно лекарства, лечение должен назначать врач;
- вакцинироваться от вирусных инфекций;
- усиливать иммунную защиту;
- не допускать интоксикации организма;
- регулярно сдавать анализы и проходить диспансеризацию.
Цены
| Наименование услуги | Цена |
|---|---|
| Консультация (интерпретация) с анализами и обследованиями сторонних организаций | 2900 руб. |
| Назначение схемы лечения (на срок до 1 месяца) | 2500 руб. |
| Назначение схемы лечения (на срок от 1 месяца) | 2900 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3500 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога, к.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3500 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога, д.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 6500 руб. |
| УЗИ почек | 2500 руб. |
| УЗДС сосудов почек | 2500 руб. |
С полным прайс-листом можно ознакомиться в регистратуре или задать вопрос по телефону
* Администрация клиники принимает все меры по своевременному обновлению размещенного на сайте прайс-листа, однако во избежание возможных недоразумений, советуем уточнять стоимость услуг в регистратуре или в контакт-центре по телефону +7 (812) 445-65-77.
Размещенный прайс не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.
Наши специалисты
