Тромбоцитопения у детей
Тромбоцитопенией называют лабораторный синдром, при котором количество тромбоцитов снижено до уровня ниже 100 × 109/л. Несмотря на то что нормой считается уровень тромбоцитов 150 × 109/л, незначительно сниженное количество клеток не вызывает симптомов Источник:
Тромбоцитопения у детей: от синдрома к диагнозу и лечению. Сигунова Д.А. FORCIPE. 2021. №S1. с.309-310.
В статье — причины тромбоцитопении, чем опасно заболевание, как его лечат.
Распространенность
Распространенность иммунной тромбоцитопении в детской популяции составляет 4–6 случаев на 100 000 населения в год. Болезнь может развиться в любом возрасте. До 10 лет мальчики и девочки болеют примерно с одинаковой частотой, а после 10 лет девочки болеют втрое чаще.
Тромбоцитопения у новорожденных детей встречается редко. Большинство рождаются с уровнем тромбоцитов: 100–200 × 109/л. На 4–5 день жизни уровень клеток снижается вдвое, а затем восстанавливается к 10 дню до исходных значений. Геморрагический синдром (склонность к кровоточивости) у новорожденных развивается при более низких показателях уровня тромбоцитов в крови: их количество ниже 50 × 109/л.
В период новорожденности от тромбоцитопении страдает от 1 до 5% детей, риск выше у недоношенных. Тяжелые формы развиваются только у 0,1–0,5% детей. Даже среди них геморрагический синдром развивается только в половине случаев тромбоцитопении у новорожденных Источник:
Тромбоцитопении у новорожденных детей. Шейбак Л.Н. Проблемы здоровья и экологии. 2017. №1. с.20-25.
Причины возникновения
Трансиммунная тромбоцитопения
Причиной тромбоцитопении у ребенка первых дней жизни может быть наличие в крови материнских антител, которые разрушают циркулирующие в крови малыша материнские тромбоциты. Это связано с наличием у матери иммунной тромбоцитопенической пурпуры или других аутоиммунных заболеваний.
Болезнь может быть тяжелой, но со временем клиническая ситуация улучшается, так как материнских тромбоцитов в крови становится все меньше, а собственные тромбоциты, которые выработал организм ребенка, эти антитела не повреждают.
Аллоиммунная тромбоцитопения
Развивается, когда вырабатываются материнские антитела к тромбоцитам ребенка. Они начинают появляться в крови уже с 17-й недели беременности. Это тяжелая патология, которая приводит к выраженному геморрагическому синдрому и осложнениям. У 20% детей случаются кровоизлияния в мозг, у половины из них — внутриутробно. Летальность после таких кровоизлияний — 10%, а инвалидизация из-за неврологического дефицита — 25%.
Гетероиммунная тромбоцитопения
Тромбоцитопения у грудничков и старших детей часто связана с вирусными инфекциями или вакцинацией. Это самая частая причина снижения уровня тромбоцитов в крови. На нее приходится две трети всех случаев.
Самые частые инфекции, которые вызывают тромбоцитопению:
- ветряная оспа;
- корь;
- краснуха;
- аденовирус.
В таких случаях возникает острая тромбоцитопения, которая проходит без последствий через несколько недель, реже — через несколько месяцев. У некоторых детей она в итоге становится хронической.
Причины поражения тромбоцитов остаются неизвестными. Предполагают, что вирусы взаимодействуют с мембранными белками этих клеток, меняя их антигенную структуру, что приводит к повреждению тромбоцитов собственным иммунитетом.
Другой возможный механизм — атака иммунной системы на вирусные белки, которые зафиксированы на поверхности тромбоцитов. В результате погибают сами вирусы и кровяные клетки.
Третья возможная причина — перекрестные иммунные реакции. Антигены вирусов похожи на антигены тромбоцитов. Поэтому антитела против вирусов атакуют также кровяные клетки ребенка.
Иммунная тромбоцитопения
Старое название — иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Это вторая по частоте болезнь с тромбоцитопенией у детей и первая причина хронической тромбоцитопении. Эта патология — самая частая причина тромбоцитопении у подростков. Для заболевания характерна выработка аутоантител к собственным тромбоцитам. Иммунитет их разрушает, поэтому количество клеток в крови снижается.
Врожденные тромбоцитопении
Это группа болезней, при которых нарушается выработка тромбоцитов. К ним относятся:
- врожденный дискератоз — наследственное заболевание с нарушенным синтезом белка кератина, которое проявляется пигментацией кожи лица, шеи и надплечий, дистрофией ногтей, болезненной слезоточивостью, поражением слизистых;
- амегакариоцитарная тромбоцитопения — наследственная патология с нарушением образования тромбоцитов в костном мозге;
- MYH9-синдром — мутация тяжелой цепи немышечного миозина, при котором возникает снижение уровня тромбоцитов, поражение почек и глухота;
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром — проявляется увеличением групп лимфоузлов, печени и селезенки, ростом количества иммуноглобулинов крови;
- анемия Фанкони — наследственная патология с аномалией формирования скелета, дефицитом костного мозга и недостаточным развитием всех ростков крови — эритроцитарного, лейкоцитарного и тромбоцитарного.
У мальчиков встречается синдром Вискотта–Олдрича — наследственный иммунодефицитный синдром. Для него характерны тромбоцитопения, экзема и рецидивирующие гнойные инфекции кожи.
Лекарственно-ассоциированная тромбоцитопения
Связана с приемом определенных препаратов. После отмены лекарственных средств уровень тромбоцитов в крови восстанавливается до нормального уровня.
Также встречаются атипичные (необычные) дебюты изолированной тромбоцитопении при таких заболеваниях:
- миелодиспластический синдром — нарушение миелоидной ветви кроветворения;
- апластическая анемия — угнетение функции костного мозга со снижением образования всех клеток крови;
- тромботическая микроангиопатия — системный тромбоз микрососудов;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия — редкая приобретенная мутация стволовых клеток крови с попаданием гемоглобина в мочу, анемией и тромбозами.
Список других возможных причин детской тромбоцитопении:
- системная красная волчанка — заболевание соединительной ткани с вовлечением в процесс кожи и слизистых, почек, суставов, сердца;
- синдром Фишера–Эванса — сочетание усиленного разрушения эритроцитов (гемолитической анемии) и тромбоцитопении;
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — аутоиммунное заболевание, протекающее с лихорадкой, тромбоцитопенией, гемолитической анемией, высыпаниями на коже и слизистых и с повышенной кровоточивостью;
- лимфомы и лейкозы — злокачественное разрастание лимфатической ткани и белых кровяных телец (лейкоцитов);
- злокачественные опухоли за пределами системы кроветворения;
- общая вариабельная иммунная недостаточность.
Некоторые инфекции могут вызывать хроническую тромбоцитопению у ребенка: герпес 6-го и 8-го типов, цитомегаловирус, вирусные гепатиты В и С, вирус Эпштейна–Барр, ВИЧ, парвовирус В19.
Симптомы
Симптомы проявляются только при тяжелой тромбоцитопении у детей. При очень низком уровне тромбоцитов (менее 50 × 109/л) развивается геморрагический синдром. Он проявляется:
- кожной геморрагической сыпью — петехии, экхимозы (мелкие очаги кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки);
- кровоточивостью слизистых оболочек.
Сыпь при тромбоцитопении несимметричная, полиморфная Источник:
Тромбоцитопении у детей: клиническая картина, диагностика, лечение. Бердовская А.Н., Яроцкая В.В., Самосюк Н.С., Гузаревич В.Б. Боткинские чтения. Всероссийский терапевтический конгресс с международным участием. 2019. с.31-32 (разной формы и размера), полихромная (разного окраса).
Классификация заболевания
По длительности тромбоцитопения бывает:
- впервые выявленная — давность до трех месяцев;
- затяжная — длительностью 3–12 месяцев;
- хроническая — более 12 месяцев.
По ответу на лечение:
- полный ответ — после лечения тромбоцитопении нет;
- частичный ответ — уровень тромбоцитов в результате лечения превышает 30 × 109/л, но не достигает 100 × 109/л;
- резистентная тромбоцитопения — пациент не ответил на один вид лечения;
- рефрактерная тромбоцитопения — пациент не отвечает более чем на один вид лечения, а также если тромбоцитопения рецидивирует после удаления селезенки.
Диагностика
Перед тем как лечить тромбоцитопению, следует по возможности определить ее причину и механизм развития. После выяснения данных анамнеза, оценки объективных клинических признаков врач назначает лабораторные анализы. Они становятся основой диагностики тромбоцитопении. Эти данные применяют как для установления самого факта низкого уровня тромбоцитов в крови, так и для выяснения причины этого синдрома.
Объем лабораторной диагностики включает:
- развернутый общий анализ крови;
- биохимический анализ крови;
- определение содержания сывороточных иммуноглобулинов;
- коагулограмму;
- анализы на ВИЧ и вирусные гепатиты В и С;
- прямой антиглобулиновый тест;
- определение специфических антител к поверхностным гликопротеидам тромбоцитов;
- анализы на антинуклеарные, антифосфолипидные, антитиреоидные антитела;
- анализы на гормоны щитовидной железы и ТТГ (тиреотропный гормон);
- ПЦР на парвовирус В19 и цитомегаловирус;
- у девочек пубертатного возраста — анализ крови на ХГЧ или домашний тест на беременность.
Этот объем обследований позволяет определить или исключить многие причины тромбоцитопении Источник:
Тромбоцитопении у детей. Исаева Б.Э. Вестник Кыргызской государственной медицинской академии имени И.К. Ахунбаева. 2013. №4-2. с.72-75. Врачам не всегда удается получить подтверждающие результаты. В таких ситуациях устанавливают диагноз иммунной тромбоцитопении. Его могут использовать как диагноз исключения (при исключении других возможных причин снижения уровня тромбоцитов в крови).
В редких случаях проводят пункцию костного мозга. Она нужна для исключения онкогематологических заболеваний. Этот анализ врачи могут назначить при плохом общем самочувствии ребенка, увеличении лимфоузлов, болях в костях. После морфологической оценки костного мозга можно выполнить и цитохимическое исследование. Эти анализы способны исключить миелодиспластический синдром, подавление кроветворной функции костного мозга с нарушением выработки тромбоцитов, гемобластозы (лейкоз) и метастазы рака в костный мозг.
Лечение детской тромбоцитопении
Существует множество видов детских тромбоцитопений, которые лечат по-разному. Возможные методы терапии для таких пациентов:
- глюкокортикоиды — гормоны, подавляющие иммунное воспаление в органах и тканях;
- внутривенное введение иммуноглобулина — препарата донорской плазмы крови;
- агонисты тромбопоэтиновых рецепторов — усиливают выработку тромбоцитов из клеток-предшественников;
- рекомбинантные тромбопоэтины — стимулятор колоний мегакариоцитов костного мозга, из которых синтезируются тромбоциты;
- моноклональные антитела — синтетические антитела, представляющие собой клон клеток из В-лимфоцита, которые избирательно связываются с патологическим белком-антигеном при развитии тромбоцитопенической пурпуры;
- хирургическое удаление селезенки — назначают при усиленном разрушении тромбоцитов в селезенке Источник:
Сравнительная оценка эффективности различных методов лечения тромбоцитопений у детей. Исаева Б.Э. Вестник Авиценны. 2015. №3. с.107-110.
Изредка применяют:
- гемостатические средства (для остановки кровотечения);
- плазмаферез — очистку плазмы крови от избыточного накопления антигенов и антител;
- ангиопротекторы — препараты, которые улучшают функционирование сосудов;
- трансфузии тромбоцитарной массы — переливания препарата совместимой донорской крови для пополнения дефицита тромбоцитов;
- иммунодепрессанты — лекарственные средства, которые подавляют аутоиммунное воспаление и угнетают общий иммунитет;
- алкилирующие средства — обширная группа химиопрепаратов, блокирующих выработку ДНК клеток-участниц аутоиммунных реакций;
- цитостатики — лекарственные препараты, которые действуют против размножения быстрорастущих клеток.
Некоторым пациентам потребуется помощь при остановке кровотечений, вероятность которых резко повышается при уровне тромбоцитов менее 30 × 109/л.
Прогноз и профилактика
Прогноз сильно отличается для разных заболеваний, которые протекают с тромбоцитопенией. Самые распространенные из них обычно хорошо поддаются контролю. Лечение или даже наблюдение приводит к выздоровлению или длительной ремиссии. Но риск перехода в хроническую форму составляет 5–15%.
Профилактику тромбоцитопении не проводят. Учитывая, что одной из ее частых причин становятся инфекции, риск развития тромбоцитопении, возможно, удастся снизить путем своевременной вакцинации от краснухи, кори, гепатита В и других инфекций.
Источники
Цены на услуги гематолога
| Наименование услуги | Цена |
|---|---|
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
3800 руб.
|
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
3750 руб.
|
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога, к.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
4800 руб.
|
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога, д.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
6500 руб.
|
С полным прайс-листом можно ознакомиться в регистратуре или задать вопрос по телефону
* Администрация клиники принимает все меры по своевременному обновлению размещенного на сайте прайс-листа, однако во избежание возможных недоразумений, советуем уточнять стоимость услуг в регистратуре или в контакт-центре по телефону +7 (812) 445-65-77.
Размещенный прайс не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.
Наши специалисты
