Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) у детей
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха, IgA-васкулит) — генерализованное воспаление мелких сосудов с отложением иммуноглобулинов A, проявлениями которого являются характерная сыпь, суставной синдром, поражение кишечника и почек с разной частотой и степенью.
Болезнь может развиться в любом возрасте, но обычно встречается у детей до 16 лет, а 90% всех случаев приходится на возраст до 10 лет Источник:
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха). Дядык А.И. Міждисциплінарні проблеми. Лекції. 2012. с.20-21. Пик заболеваемости регистрируют в 4–6 лет. Геморрагический васкулит у новорожденных и у подростков встречается редко.
В статье — этиология, патогенез заболевания, симптомы, способы диагностики, особенности лечения геморрагического васкулита.
Причины
Причины геморрагического васкулита у детей неизвестны. Но установлены гены, которые отвечают за предрасположенность к заболеванию.
Развитие болезни Шенлейна-Геноха у детей может запустить инфекция, но ее наличие не относится к обязательным условиям возникновения патологии. Часто IgA-васкулит развивается без всяких предпосылок Источник:
Геморрагический васкулит у детей: теория и реальность. Морева Г.В., Баштакова Е.А., Селиванов О.К., Сидорова Ю.С., Ищенко И.С. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2020. №6. с.51-57.
Возможные пусковые факторы:
- Острые вирусные инфекции — грипп, различные герпесвирусные инфекции (ветряная оспа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна–Барр), ротавирусные инфекции, вирусные гепатиты В и С и другие.
- Бактериальные инфекции — скарлатина, иерсиниоз, бруцеллез, сальмонеллез, дизентерия, микоплазмозы и хламидиоз, туберкулез.
- Паразитарные инфекции — аскаридоз, токсокароз, амебиаз и другие.
- Вакцинация, в том числе от гепатитов, кори, краснухи у предрасположенных лиц (носителей определенного гена).
- Лекарственные препараты — преимущественно из групп антибиотиков и противовоспалительных средств.
- Переохлаждения и длительное пребывание на солнце, травмы.
- Пищевая аллергия.
Недавние исследования также показывают возможную связь дебюта геморрагического васкулита с инфекцией COVID-19 Источник:
IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura). Killeen R., Gillespie E. StatPearls. 2026..
Другие возможные пусковые факторы — прием лекарственных средств и укусы насекомых.
Классификация
В России используют классификацию Ильина. Она делит геморрагический васкулит у детей на такие клинические формы:
- простая;
- смешанная;
- смешанная с повреждением почек.
По степени различают легкую, среднетяжелую и тяжелую формы, а по клиническому течению — острую, рецидивирующую, хроническую.
По преобладающим синдромам геморрагический васкулит может быть:
- кожный (кожная форма);
- суставной (кожно-суставная или суставная форма);
- почечный;
- абдоминальный.
Также выделяют две фазы заболевания: активную и стихания.
По результатам биопсии почек используют классификацию морфологических изменений: от I до VI степени тяжести, в зависимости от выраженности гломерулонефрита (воспаления почечных клубочков с формированием мочевого синдрома, отеков и повышения артериального давления).
Формы геморрагического васкулита у детей
Симптомы геморрагического васкулита у детей зависят от клинической формы.
- Кожный синдром. У всех детей с IgA-васкулитом появляется сыпь на коже. Чаще всего кожные проявления становятся первыми: они возникают в дебюте заболевания. Сыпь выглядит как мелкие красные пальпируемые пятна с кровоизлиянием в центре. Они не исчезают при надавливании стеклом. Сыпь обычно симметричная, на коже может быть отек. Со временем элементы исчезают, оставляя после себя временную пигментацию. Новая сыпь появляется и исчезает периодически.
- Суставной синдром. Развивается у трех из четырех пациентов. Чаще всего болят коленные и голеностопные суставы. Возможен отек и ограничение подвижности. Синдром сохраняется от нескольких часов до нескольких суток. Он не опасен для ребенка: суставы не разрушаются. После устранения воспалительного процесса их функция полностью восстанавливается.
- Абдоминальный синдром. Развивается у двух из трех пациентов. Боль в животе связана с отеком и мелкими кровоизлияниями в стенку кишечника, брюшину и брыжейку. Боли несильные, обычно схваткообразные. Они могут сопровождаться тошнотой, рвотой, диареей, примесью крови в кале.
- Почечный синдром. Развивается у половины пациентов. Протекает без клинических симптомов, но в моче обнаруживают белок.
Хотя эти четыре синдрома встречаются чаще других, геморрагический васкулит у детей может поражать и другие органы: мозг, легкие, яички.
Осложнения болезни Шенлейна-Геноха у детей
На фоне абдоминального синдрома осложнениями у детей с геморрагическим васкулитом иногда становятся:
- аппендицит;
- холецистит — воспаление желчного пузыря;
- панкреатит — воспаление поджелудочной железы;
- язва желудка или кишечника;
- инфаркт кишки — отмирание части кишечника из-за тромбоза артерий, которые кровоснабжают кишечную стенку в определенном сегменте;
- перфорация кишечника — прободение всех слоев кишечника с воспалением брюшины (перитонит);
- желудочно-кишечное кровотечение Источник:
Хирургические осложнения геморрагического васкулита у ребенка. Дьяконова Е.Ю., Поддубный И.В., Петров В.Ю., Исмаилов М.У., Фёдорова Е.В., и др. Педиатрическая фармакология. 2015. Т.12. №8. с.668-671.
Наиболее опасное осложнение почечного синдрома — почечная недостаточность, которая развивается в результате необратимого повреждения почечной паренхимы.
К редким осложнениям относятся легочные кровотечения, плевральный выпот (скопление жидкости в оболочке легких), перекрут яичка, кровоизлияния в мозг, нейропатии (патологии периферических нервов).
Диагностика
Диагноз устанавливают по критериям EULAR/PReS. Один из них — обязательный, четыре — дополнительные. Для постановки диагноза требуется наличие одного обязательного и по крайней мере одного дополнительного.
Пурпура — обязательный критерий. Чаще всего сыпь появляется на ногах. Геморрагические элементы можно увидеть и пропальпировать. Уровень тромбоцитов в крови остается нормальным.
Дополнительные критерии:
- Боль в животе. Характерно острое начало, схваткообразный характер, возможно желудочно-кишечное кровотечение.
- Патоморфологические критерии. Отложения IgA-депозитов в образцах тканей. Для их получения нужна биопсия. Большинству детей ее не проводят: чаще ограничиваются при установлении диагноза другими критериями.
- Артрит. Сопровождается болью в суставах, припухлостью, нарушением их функции. Также критерием может быть острая внезапно возникшая суставная боль без отека и дисфункции вовлеченного сустава.
- Поражение почек. Основные признаки — появление более пяти эритроцитов в поле зрения в общем анализе мочи, потеря белка с мочой более 0,3 г в сутки, снижение альбумина крови менее 28 г/л, креатинин крови выше 114 мкмоль/мг.
Для диагностики геморрагического васкулита у детей используют такие лабораторные методы:
- Клинический и биохимический анализ крови. Повышается концентрация С-реактивного белка и IgA.
- Клинический анализ мочи. Назначают, чтобы проверить, есть ли эритроциты (клетки крови) и белок в моче. Наличие эритроцитов существенно не ухудшает прогноз, в то время как появление белка — признак повреждения почек.
- Биопсия кожи и/или почек. Такие подтверждающие исследования проводят в сложных диагностических случаях. Они позволяют обнаружить скопления IgA-содержащих иммунных комплексов.
Также могут использовать инструментальные исследования для определения степени поражения различных органов и систем, диагностики осложнений. Обычно назначают УЗИ органов брюшной полости и почек, рентгенографию или КТ кишечника. Реже проводят МРТ брюшной полости, гастроскопию и колоноскопию Источник:
Клинические примеры кожного геморрагического синдрома у детей. Отто Н.Ю., Безрукова Д.А., Джумагазиев А.А. Вестник Волгоградского государственного медицинского университета. 2021. №1(77). с.140-143.
Лечение геморрагического васкулита у детей
При наличии признаков геморрагического васкулита госпитализация ребенка обязательна.
Для успешного результата лечения важно определить ту патологию, которая послужила «пусковым фактором» в развитии болезни Шенлейна-Геноха: инфекция, аллергическая реакция, переохлаждение или невыявленное фоновое заболевание (например, синусит или хеликобактерный гастрит).
Требуется ограничение двигательного режима и эмоционального напряжения ребенка, исключение пребывания на солнце. В рационе детей с геморрагическим васкулитом важно исключить облигатные аллергены — продукты, которые наиболее часто вызывают аллергические реакции. Это цитрусовые, орехи, мед, шоколад, клубника, морепродукты, консервы, продукты с красителями и консервантами.
Объем медикаментозной терапии зависит от тяжести заболевания.
При легком течении обычно ребенку назначают:
- дезагреганты — средства, которые улучшают свойства крови и ее циркуляцию в капиллярах (дипиридамол, пентоксифиллин);
- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — для устранения болей в суставах.
При среднетяжелом и тяжелом течении васкулита с наличием распространенной сыпи с некрозом в центре в виде черных корочек, повышением температуры, болями в животе, отеками, высоким артериальным давлением, поражением почек в виде гломерулонефрита, желудочно-кишечных кровотечений в комплексе лечения используют:
- Антикоагулянты — вещества, препятствующие тромбообразованию. Это препараты гепарина и его аналоги (фраксипарин, эноксапарин), которые вводят внутривенно и под кожу живота.
- Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Это самые мощные противовоспалительные средства, подавляющие аутоиммунное воспаление.
- Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — средства для снижения артериального давления, которое повышается на фоне гломерулонефрита.
- Антидепрессанты и цитостатики. Такие препараты назначают при тяжелых формах аутоиммунного поражения почек.
При тяжелой форме распространенного геморрагического васкулита в ряде случаев проводят плазмаферез — процедуру очистки крови и освобождения жидкой части крови (плазмы) от аллергенов, аутоиммунных комплексов, токсинов.
Терапия геморрагического васкулита консервативная, но при таком осложнении как желудочное кровотечение, может потребоваться экстренное оперативное вмешательство.
В период лечения пациентам противопоказаны прививки, смена климата, контакты с домашними животными, прием иммуномодуляторов, переохлаждение Источник:
Геморрагическая сыпь в терапевтической практике. Гордеев И.Г., Волов Н.А., Соболева В.Н., Машукова Ю.М., Селезнева М.А. Лечебное дело. 2018. с.16-23.
Реабилитация
Большинству детей после перенесенного геморрагического васкулита требуется диспансерное наблюдение на протяжении трех лет. В этот период ребенок сдает контрольные анализы мочи и крови (частоту сдачи определяет врач в зависимости от особенностей перенесенного заболевания), его осматривает специалист. Важны своевременные осмотры у отоларинголога и стоматолога для санации возможных очагов инфекций. В случае поражения почек понадобится наблюдение нефролога Источник:
Геморрагический васкулит у детей. Борисова Е.В. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. 2004. №65(4). с.353.
Профилактика
Прогноз
Прогноз в наибольшей степени зависит от поражения почек. Чем дольше длится заболевание, тем выше риск их вовлечения в патологический процесс. Хотя в среднем почки поражаются только у половины детей, среди тех, кто болеет свыше четырех недель, частота их повреждения достигает 73%, а спустя три месяца риск гломерулонефрита составляет 97%.
Хотя геморрагический васкулит обычно проходит без последствий, у 5–15% детей есть риск развития и прогрессирования почечной недостаточности. При терминальной (жизнеугрожающей) почечной недостаточности потребуется трансплантация почки.
У большинства детей болезнь проходит через 3–4 недели. Две трети излечиваются навсегда. У каждого третьего ребенка случится рецидив. Большинство из них приходится на период 4–6 месяцев после первого эпизода детского геморрагического васкулита.
Популярные вопросы
Источники
Цены на услуги ревматолога
| Наименование услуги | Цена |
|---|---|
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3200 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3150 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, к.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3800 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, к.м.н. повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3750 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, д.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 6500 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, д.м.н. повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 6450 руб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, ведущего специалиста первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 3900 руб. |
С полным прайс-листом можно ознакомиться в регистратуре или задать вопрос по телефону
* Администрация клиники принимает все меры по своевременному обновлению размещенного на сайте прайс-листа, однако во избежание возможных недоразумений, советуем уточнять стоимость услуг в регистратуре или в контакт-центре по телефону +7 (812) 445-65-77.
Размещенный прайс не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.
Наши специалисты
