Миастения у детей

Содержание статьи

• Каковы причины миастении?
• Течение и особенности заболевания
• Симптомы у детей
• Методы диагностики
• Лечение миастении у детей

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется необычной для ребенка утомляемостью и преходящей слабостью мышц. Данной болезни чаще подвержены девочки, средний возраст больных составляет 7 лет. Однако клинически подтверждено, что недуг может поражать и подростков (до 15% всех случаев), и взрослых.

Каковы причины миастении?

Болезнь бывает врожденной и приобретенной. Врожденная форма провоцируется мутацией в генах некоторых белков, участвующих в процессе сокращения мышечных волокон. В большинстве случаев, когда болезнь проявилась в возрасте от года до 17 лет, выявляются нарушения в вилочковой железе, являющейся главным органом иммунной системы человека. Для лечения необходима операция по ее удалению. Источник:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3206364/
Maria F. Finnis and Sandeep Jayawant
Juvenile Myasthenia Gravis: A Paediatric Perspective
// Autoimmune Dis. 2011; 2011: 404101

Приобретенная форма часто развивается на фоне стресса, нарушений функции иммунной системы, вирусов. Из всего числа больных данной формой на детский возраст приходится 1-3%.

Течение и особенности заболевания

Если у матери имеется миастения, то существует 10-20% шанс рождения ребенка с этим недугом. Однако миастенический синдром в этом случае имеет преходящую форму (длится от нескольких дней до 1,5 месяцев).

У новорожденных болезнь проявляется следующим образом:

• слабый крик;
• гипотония мышц;
• трудности при сосании и дыхании.

Также могут развиваться:

• опущение (птоз) одного из органов;
• нарушение движения глаз;
• анемия;
• угнетение глубоких рефлексов;
• затруднение глотания.

Врожденная миастения у детей раннего возраста может провоцировать следующие типы расстройств:

• общая мышечная слабость с нарушением дыхания и функции сердца, а также без данных проявления;
• локальная мышечная слабость (лицо и глотка без нарушения дыхания и с ним; глаза);
• скелетно-мышечная слабость с нарушением дыхания и без.

Миастения классифицируется по нескольким признакам:

• возраст больного (неонатальная, юношеская, болезнь взрослых);
• наличие антител (серопозитивная, серонегативная);
• клиническая картина (преходящая с полным регрессом, непрогрессирующая в течение нескольких лет, прогрессирующая, злокачественная со стремительным нарастанием нарушений);
• степень нарушений (общая, локальная);
• тяжесть протекания (легкая, средняя, тяжелая);
• полнота восстановления после введения антител (полная, неполная, низкая);
• наличие ухудшения важных для жизни функций организма.

Симптомы у детей

Для малышей характерны следующие проявления заболевания:

• птоз органа;
• недостаточный объем движения глаз;
• снижение жевательной функции;
• двоение в глазах;
• нарушение мимики;
• трудности при глотании;
• необычная утомляемость верхних конечностей, шеи, мышц таза;
• неподвижный взгляд, опущенные веки, необычное выражение лица;
• речевые расстройства;
• гнусавость. Источник:
  М.Л. Чухловина, Н.П. Шабалов, Н.В. Цинзерлинг
  Особенности патогенеза, клиники и диагностики миастении в детском возрасте
  // Педиатрия, 2006, №3, с.90-94

В основном болезнь начинается с одного симптома, но к нему присоединяются другие довольно стремительно. Первые несколько месяцев процесс распространяется на весь организм. Также встречаются локальные формы, которые у детей протекают тяжелее, чем у взрослых.

Для общей формы характерно вовлечение мышц туловища, шеи, конечностей, быстрая утомляемость и слабость, усиливающиеся после нагрузки.

Локальные формы подразделяются по пораженным отделам:

• глазное расстройство влечет нарушение движений глаз, косоглазие, одно- или двухсторонний птоз, двоение в глазах. Данные симптомы усиливаются к вечеру, могут снижаться после отдыха;
• скелетно-мышечное и глоточно-лицевое расстройство выражается в нарушение функции сердца и дыхания;
• отдельно глоточно-лицевая форма вызывает нарушение мимики, слабость языка, мускул гортани, что выражается в речевых и глотательных нарушениях.

Методы диагностики

• ЭНМГ.
• Серологическое исследование для определения наличия антител.
• Оценка внешней клинической картины.
• Клинические пробы.
• Дифференциальная диагностика с целью исключения болезней, которые имеют среди проявления миастенический синдром. Источник:
  А.И. Смолин
  Современные аспекты клиники и диагностики и миастении
  // Сибирский медицинский журнал, 2013, №3, с.12-15

Лечение миастении у детей

Для лечения детей применяются консервативные и радикальные методы. К консервативным относится применение ряда препаратов. Они подбираются индивидуально на основе клинической картины и тяжести заболевания.

В ходе же хирургического вмешательства удаляется вилочковая железа. Именно она вызывает миастению в 70-80% случаев. Такое лечение показано при средней или тяжелой форме заболевания.

Для родителей крайне важно как можно скорее обратиться к специалисту – неврологу – для своевременной диагностики и назначения терапии. Это связано с тем, что при малой продолжительности миастении прогноз гораздо лучше, чем в том случае, когда болезнь длится более пяти лет.

В медицинском центре «СМ-Клиника» Вас готовы принять одни из лучших детских врачей Санкт-Петербурга. Запишитесь на прием как можно скорее, и Ваш ребенок будет здоров и счастлив.

Источники:

1. М.Л. Чухловина, Н.П. Шабалов, Н.В. Цинзерлинг. Особенности патогенеза, клиники и диагностики миастении в детском возрасте // Педиатрия, 2006, №3, с.90-94.
2. А.И. Смолин. Современные аспекты клиники и диагностики и миастении // Сибирский медицинский журнал, 2013, №3, с.12-15.
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3206364/

   Maria F. Finnis and Sandeep Jayawant. Juvenile Myasthenia Gravis: A Paediatric Perspective // Autoimmune Dis. 2011; 2011: 404101.

Автор статьи

Пицуха Светлана Анатольевна

Врач высшей квалификационной категории

Специальность: невролог

Стаж: 22 года