Миастения у детей

• Каковы причины миастении?
• Течение и особенности заболевания
• Симптомы у детей
• Методы диагностики
• Лечение миастении у детей

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется необычной для ребенка утомляемостью и преходящей слабостью мышц. Данной болезни чаще подвержены девочки, средний возраст больных составляет 7 лет. Однако клинически подтверждено, что недуг может поражать и подростков (до 15% всех случаев), и взрослых.

Каковы причины миастении?

Болезнь бывает врожденной и приобретенной. Врожденная форма провоцируется мутацией в генах некоторых белков, участвующих в процессе сокращения мышечных волокон. В большинстве случаев, когда болезнь проявилась в возрасте от года до 17 лет, выявляются нарушения в вилочковой железе, являющейся главным органом иммунной системы человека. Для лечения необходима операция по ее удалению.

Приобретенная форма часто развивается на фоне стресса, нарушений функции иммунной системы, вирусов. Из всего числа больных данной формой на детский возраст приходится 1-3%.

Течение и особенности заболевания

Если у матери имеется миастения, то существует 10-20% шанс рождения ребенка с этим недугом. Однако миастенический синдром в этом случае имеет преходящую форму (длится от нескольких дней до 1,5 месяцев). У новорожденных болезнь проявляется следующим образом:

• слабый крик;
• гипотония мышц;
• трудности при сосании и дыхании.

Также могут развиваться:

• опущение (птоз) одного из органов;
• нарушение движения глаз;
• анемия;
• угнетение глубоких рефлексов;
• затруднение глотания.

Врожденная миастения у детей раннего возраста может провоцировать следующие типы расстройств:

• общая мышечная слабость с нарушением дыхания и функции сердца, а также без данных проявления;
• локальная мышечная слабость (лицо и глотка без нарушения дыхания и с ним; глаза);
• скелетно-мышечная слабость с нарушением дыхания и без.

Миастения классифицируется по нескольким признакам:

• возраст больного (неонатальная, юношеская, болезнь взрослых);
• наличие антител (серопозитивная, серонегативная);
• клиническая картина (преходящая с полным регрессом, непрогрессирующая в течение нескольких лет, прогрессирующая, злокачественная со стремительным нарастанием нарушений);
• степень нарушений (общая, локальная);
• тяжесть протекания (легкая, средняя, тяжелая);
• полнота восстановления после введения антител (полная, неполная, низкая);
• наличие ухудшения важных для жизни функций организма.

Симптомы у детей

Для малышей характерны следующие проявления заболевания:

• птоз органа;
• недостаточный объем движения глаз;
• снижение жевательной функции;
• двоение в глазах;
• нарушение мимики;
• трудности при глотании;
• необычная утомляемость верхних конечностей, шеи, мышц таза;
• неподвижный взгляд, опущенные веки, необычное выражение лица;
• речевые расстройства;
• гнусавость.

В основном болезнь начинается с одного симптома, но к нему присоединяются другие довольно стремительно. Первые несколько месяцев процесс распространяется на весь организм. Также встречаются локальные формы, которые у детей протекают тяжелее, чем у взрослых.

• Для общей формы характерно вовлечение мышц туловища, шеи, конечностей, быстрая утомляемость и слабость, усиливающиеся после нагрузки.
• Локальные формы подразделяются по пораженным отделам:

- глазное расстройство влечет нарушение движений глаз, косоглазие, одно- или двухсторонний птоз, двоение в глазах. Данные симптомы усиливаются к вечеру, могут снижаться после отдыха;

- скелетно-мышечное и глоточно-лицевое расстройство выражается в нарушение функции сердца и дыхания;

- отдельно глоточно-лицевая форма вызывает нарушение мимики, слабость языка, мускул гортани, что выражается в речевых и глотательных нарушениях.

Методы диагностики

• ЭНМГ.
• Серологическое исследование для определения наличия антител.
• Оценка внешней клинической картины.
• Клинические пробы.
• Дифференциальная диагностика с целью исключения болезней, которые имеют среди проявления миастенический синдром.

Лечение миастении у детей

Для лечения детей применяются консервативные и радикальные методы. К консервативным относится применение ряда препаратов. Они подбираются индивидуально на основе клинической картины и тяжести заболевания.

В ходе же хирургического вмешательства удаляется вилочковая железа. Именно она вызывает миастению в 70-80% случаев. Такое лечение показано при средней или тяжелой форме заболевания.

Для родителей крайне важно как можно скорее обратиться к специалисту – неврологу – для своевременной диагностики и назначения терапии. Это связано с тем, что при малой продолжительности миастении прогноз гораздо лучше, чем в том случае, когда болезнь длится более пяти лет.

В медицинском центре «СМ-Клиника» Вас готовы принять одни из лучших детских врачей Санкт-Петербурга. Запишитесь на прием как можно скорее, и Ваш ребенок будет здоров и счастлив.

Автор статьи

Пицуха Светлана Анатольевна

Врач высшей квалификационной категории

Специальность: невролог

Стаж: 22 года