Холестаз (застой желчи) у ребенка
Холестаз — это синдром, который возникает при многих заболеваниях печени и желчевыводящих путей. Термин означает нарушение продукции и отведения желчи. У детей холестаз может быть следствием не только приобретенных, но и врожденных заболеваний Источник:
Синдром холестаза у детей. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. ВСП. 2005. №3. с.39-43.
В статье — что такое холестаз, как определить его по клиническим признакам, лабораторным анализам, а также что делать, если его обнаружили у ребенка.
Причины возникновения
Холестаз у детей может быть связан с такими причинами:
- метаболические болезни (эта группа причин включает широкий спектр патологий, таких как муковисцидоз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз и других);
- уменьшение количества желчных протоков;
- пороки развития желчевыводящих путей, такие как билиарная атрезия;
- инфекционные заболевания (например, вирусные гепатиты);
- токсины, которые могут попадать в организм с водой, едой, при вдыхании воздуха, длительном приеме лекарств;
- идиопатический (неясного происхождения) неонатальный гепатит (воспаление печени);
- цирроз печени любого происхождения.
Разберем основные заболевания, которые провоцируют холестаз у детей.
Транзиторный неонатальный холестаз
Обычно у новорожденных холестаз временный, который не приводит к плохим последствиям и проходит самостоятельно. Он связан с незрелостью печени. Может развиваться на фоне приема препаратов, гемолитической болезни новорожденных, инфекционных патологий.
Билиарная атрезия
Это заращение желчных путей. Билиарная атрезия — основная причина внепеченочного холестаза у детей. Это врожденный порок развития.
Без лечения заболевания он приводит к смерти большинства детей в течение первых двух лет жизни (средняя продолжительность жизни больных — 8 месяцев), но хирургическое вмешательство позволяет решить проблему нарушения оттока желчи.
Распространенность патологии в разных географических регионах и этнических группах составляет от 1 на 3500 до 1 на 20 000 новорожденных. Желтуха появляется уже на третьи сутки после рождения малыша. К концу второй недели ее интенсивность снижается, а затем снова повышается к концу первого месяца жизни.
Для патологии характерно раннее обесцвечивание кала — сразу после отхождения мекония. На втором месяце жизни происходит увеличение и уплотнение печени, нарушается свертываемость крови, формируется дефицит массы тела.
Синдром Алажиля
Это наследственная аутосомно-доминантная (передающаяся через ведущие неполовые гены) патология, ассоциированная с поражением множества органов и систем. Пациентов с синдромом Алажиля можно узнать по характерной внешности: глубоко посаженные и расположенные далеко друг от друга глаза, широкая плоская переносица.
Для заболевания характерен не только холестаз без воспаления печени, но и поражение почек, сердца, мозга, скелета.
Муковисцидоз
Болезнь проявляется поражением печени у трети пациентов. Она может манифестировать еще в период новорожденности.
Муковисцидоз — частая причина цирроза печени у детей. В свою очередь, поражение печени у больных муковисцидозом — частая причина смерти.
Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (PFIC)
Это общее название группы заболеваний, которые могут вызывать холестаз у ребенка. Возможна манифестация холестаза у новорожденных или в раннем детском возрасте (в зависимости от тяжести патологии). В любом случае это тяжелые заболевания, которые приводят к развитию цирроза печени в первое десятилетие жизни. Продолжительность жизни пациентов редко превышает 30 лет.
Болезнь Байлера (PFIC-1)
Тяжелая патология, которая приводит к застою желчи у новорожденного, зуду, желтухе. Холестаз сперва эпизодический, а затем постоянный. Дети отстают в развитии, теряют слух, страдают от диареи, панкреатита.
PFIC-2
Заболевание аналогичное болезни Байлера, но протекающее без внепеченочных симптомов. Поражение печени прогрессирует быстрее и часто приводит к раку печени.
PFIC-3
Менее тяжелая патология по сравнению с PFIC-1 и PFIC-2. При ней развивается застой желчи в детском или даже подростковом возрасте.
Застой желчи у подростка проявляется желтухой, кожным зудом, светлым калом. Увеличивается печень и селезенка. При этом варианте холестаза у подростка первым проявлением болезни может стать желудочно-кишечное кровотечение. Постепенно прогрессирует цирроз, портальная гипертензия (увеличение давления в системе воротной вены), печеночная недостаточность.
Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз (BRIC)
Проявляется желтухой и зудом при нормальном состоянии печени. Проблемы возникают в подростковом или молодом возрасте. Обострения случаются в среднем два раза в год, продолжаясь от нескольких недель до нескольких месяцев. Прогноз благоприятный, цирроз печени не развивается.
Лекарственный холестаз
Возникает на фоне препаратов, чаще всего антибиотиков, нимесулида, нифедипина, лекарственных трав, цитостатиков, карбамазепина, половых гормонов. Обычно после отмены лекарств нормальный отток желчи восстанавливается в течение трех месяцев, хотя встречаются исходы в билиарный цирроз печени (замещение структур печени рубцовой тканью).
«Взрослые» заболевания печени
К развитию синдрома холестаза могут привести первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит, вирусный гепатит В или С, цирроз и рак печени, первичный склерозирующий холангит (разрастание соединительной ткани вокруг мелких желчных протоков), иммуноглобулин G4-ассоциированный холангит (воспаление желчных протоков аутоиммунного характера с последующим склерозированием), сепсис (системная воспалительная реакция на попадание в кровь бактерий и их токсинов), лимфома (злокачественное новообразование лимфатической ткани), саркоидоз (особый вид воспаления во внутренних органах) и другие патологии.
Внепеченочный холестаз может быть связан с конкрементами (камнями) желчевыводящих путей, опухолями печени, метастазами, стриктурами (сужениями) желчных протоков, кистами, паразитарными инвазиями.
Симптомы
Основные симптомы застоя желчи:
- Кожный зуд. Основной симптом при холестазе, который влияет на качество жизни. До сих пор ученым не удалось установить механизм его возникновения.
- Слабость. Выраженность этого симптома коррелирует с тяжестью печеночной недостаточности.
- Желтуха. Возникает, когда желчные пигменты попадают в кровь. Сначала желтеют склеры (белки глаз), а затем и кожа.
При внепеченочном холестазе возможно осветление кала за счет нарушения поступления желчных пигментов в кишечник, а также потемнение мочи Источник:
Холестаз: алгоритмы диагностики и лечения. Полунина Т.Е. Академия медицины и спорта. 2021. №4. с.28-36.
Классификация заболевания
Холестаз бывает внутрипеченочный и внепеченочный. Внутрипеченочный — следствие нарушения образования желчи на уровне печеночных клеток или нарушения оттока желчи по протокам малого калибра. Внепеченочный холестаз представляет собой закупорку крупных желчных путей за пределами печени.
Холестаз по клиническому течению бывает острый и хронический. Хроническую форму констатируют при продолжительности синдрома более шести месяцев.
Осложнения и последствия
Диагностика
После обращения пациента врачу необходимо констатировать факт наличия холестаза, затем — отличить внутрипеченочный от внепеченочного, определить сопутствующие синдромы и причину застоя и/или нарушения секреции желчи.
Констатировать холестаз можно всего по двум показателям, которые определяют в рамках биохимического анализа крови:
- щелочная фосфатаза — повышается на 50% и более от верхней границы нормы;
- гамма-глютамилтранспептидаза — повышается в три раза и более от верхней границы нормы.
Дальнейший объем диагностических процедур включает:
- УЗИ печени;
- анализ крови на неспецифические антинуклеарные антитела (ANA);
- ЭРХПГ — эндоскопическое исследование желчных протоков;
- МРХПГ — неинвазивная методика исследования желчных путей с помощью МРТ;
- гепатобилиарная сцинтиграфия — радионуклидное исследование;
- биопсия печени.
УЗИ обычно становится первым методом инструментальной диагностики. С его помощью можно сразу выявить или исключить объемные образования, которые могли бы сдавливать крупные желчные протоки или закупоривать их изнутри.
Варианты исследования желчных протоков: эндоскопическое УЗИ (с помещением датчика в пищеварительный тракт), ретроградная холангиопанкреатография (контрастирование желчного и поджелудочного протоков через эндоскоп с рентгенологической фиксацией). Также выполняют МРХПГ — очень точное, безопасное, а главное — неинвазивное исследование, которое проводят без дискомфорта, без риска осложнений. Именно этой методике врачи отдают предпочтение при обследовании детей с холестатическим синдромом Источник:
Диагностический поиск при синдроме холестаза у ребенка раннего возраста. Воеводина А.Н., Фирсова О.О. Научная сессия студентов - 2014. Тезисы докладов. Нижегородская государственная медицинская академия. 2014. с.14-17.
Лечение застоя желчи у ребенка
По возможности лечение направлено на устранение причины застоя желчи у детей. Например, отменяют лекарственные средства, лечат инфекционные заболевания и т. д.
Для генетических заболеваний, которые провоцируют застой желчи в организме у ребенка, нет эффективного лечения. Проводят только симптоматическую терапию, которая повышает качество жизни детей. В терминальной стадии печеночной недостаточности возможно выполнение трансплантации печени.
Возможные варианты, чем лечить застой желчи у ребенка:
- холестирамин — препарат, который связывает в кишечнике желчные кислоты — компоненты желчи;
- урсодезоксихолевая кислота — для улучшения свойств желчи;
- антигистаминные средства или антидепрессанты — назначают против зуда;
- экстракорпоральное очищение крови (альбуминовый диализ, плазмаферез);
- инвазивные процедуры по выведению желчи (дуоденальное зондирование).
Дополнительное лечение:
- жирорастворимые витамины;
- микроэлементы;
- диета;
- ферменты поджелудочной железы;
- симптоматические средства.
Лечение врачи подбирают индивидуально. Так как десятки патологий могут привести к холестазу, и все они лечатся по-разному, единственной универсальной схемы терапии, которая подходит для всех пациентов, не существует Источник:
Оптимизация диагностики и терапии холестаза. Орзиев З.М., Орзиева Ш.З. Биология и интегративная медицина. 2019. №7. с.16-54.
Некоторые заболевания лечат хирургическим способом. Например, при атрезии желчных протоков пациентам проводят операцию Касаи (печеночную портоэнтеростомию). Оптимальное время выполнения — в возрасте до двух месяцев. После трех месяцев эффективность лечения существенно снижается. В ходе этой операции врач иссекает фиброзную ткань в области ворот печени и создает анастомоз (соединение) между тонким кишечником и воротами печени. В результате желчь может напрямую поступать в кишечник.
Профилактика
Меры профилактики всех болезней, которые вызывают холестаз, трудноосуществимые. К тому же многие патологии у детей врожденные или у них неизвестное происхождение.
Однако некоторые причины холестатического синдрома модифицируемые. Так, стоит избегать бесконтрольного приема препаратов, чтобы снизить вероятность лекарственного холестаза. Новорожденного ребенка необходимо своевременно вакцинировать от вирусного гепатита В.
Источники
Цены на услуги гастроэнтеролога
| Наименование услуги | Цена |
|---|---|
|
Диагностика инфекции Helicobacter pylori (С 13 - уреазный дыхательный тест)
|
4200 руб.
|
|
Консультация (интерпретация) с анализами и обследованиями сторонних организаций
|
2900 руб.
|
|
Назначение схемы лечения (на срок до 1 месяца)
|
2800 руб.
|
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
3200 руб.
|
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
3150 руб.
|
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога, к.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
3800 руб.
|
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога, д.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
6500 руб.
|
|
Прием (осмотр, консультация) главного специалиста-гастроэнтеролога, к.м.н., первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
15700 руб.
|
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога, ведущего специалиста первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный
|
3900 руб.
|
|
УЗИ брюшной полости + селезенка и лимфатические узлы (комплексное)
|
3400 руб.
|
|
УЗИ забрюшинного пространства (и забрюшинных лимфоузлов)
|
1900 руб.
|
|
Оценка состава тела - биоимпедансный анализ
|
2780 руб.
|
|
Оценка состава тела - повторно (биоимпедансный анализ)
|
2450 руб.
|
|
Биопсия при эндоскопическом исследовании (1 биоптат)
|
2100 руб.
|
|
Диагностика инфекции Helicobacter pylori (экспресс-тест)
|
2800 руб.
|
С полным прайс-листом можно ознакомиться в регистратуре или задать вопрос по телефону
* Администрация клиники принимает все меры по своевременному обновлению размещенного на сайте прайс-листа, однако во избежание возможных недоразумений, советуем уточнять стоимость услуг в регистратуре или в контакт-центре по телефону +7 (812) 445-65-77.
Размещенный прайс не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.
Наши специалисты
