Миозит у детей

Общие клинические симптомы разных заболеваний, которые называют воспалительными миопатиями:

• прогрессирующее затруднение подвижности;
• трудности с поднятием грузов, подъемом по лестнице, вставанием со стула;
• слабость мышц, в связи с чем возникают проблемы с захватом и удержанием предметов;
• возможна слабость глазных и лицевых мышц с нарушениями зрительной функции и мимики.

Возможен симптом падающей головы из-за поражения разгибателей шеи.

Поражение мышц глотки приводит к затрудненному глотанию, поперхиванию во время еды.

В самых тяжелых случаях вовлекаются дыхательные мышцы. Таким детям нужна искусственная вентиляция легких из-за слабого дыхания.

Симптомы и особенности клинического течения отдельных форм миозитов:

• Доброкачественный острый детский миозит. Клинические проявления могут варьировать от легкой мышечной боли до разрушения мышц. Наиболее частый симптом — острое появление двусторонней боли в икрах после гриппоподобного заболевания. Развивается походка с широко расставленными ногами, возможна ходьба на носочках или отказ от ходьбы. Икры болезненные при пальпации. В среднем это заболевание самостоятельно проходит в течение 10 дней.
• Ювенильный дерматомиозит. Обычно начинается с кожных высыпаний, а затем присоединяется мышечная слабость. Появляются красные/розовые шелушащиеся пятна, узелки и бляшки. Сыпь распространяется по лицу, шее и груди в форме буквы V. Площадь поражения кожи увеличивается под влиянием ультрафиолета, у основания ногтей расширяются капилляры. Также появляются трещины на ладонях («рука механика»). Со временем под кожей образуются уплотнения — кальцификаты.
• Миозит с включениями. Редко бывает у детей. Поражает в начале заболевания разгибатели стопы и сгибатели пальцев. Дети падают из-за слабости четырехглавой мышцы бедра. Атрофируются и мышцы предплечий. Возможен симптом свисающей головы, а у половины пациентов нарушается глотание.
• Некротизирующий аутоиммунный миозит. В основном развивается после острых респираторных вирусных инфекций или на фоне онкозаболеваний. На коже образуются синяки и очаги некроза, ребенок быстро теряет мышечную массу  Источник:
  Идиопатические воспалительные миопатии: основные клинико-иммунологические варианты, трудности дифференциального диагноза и терапии. Антелава О.А., Насонов Е.Л. Клиническая медицина. 2014. №3. с.19-25.

Симптомы могут быть единичными или сочетаться. Для ЮДМ (ювенильного дерматомиозита) важно наличие хотя бы одного кожного симптома: «лиловые очки» в области век за счет покраснения кожи вокруг глаз, папулы Готтрона (покраснение кожи с уплотнением в области разгибательных поверхностей межфаланговых суставов пальцев кистей), красно-фиолетовая эритема в области колен и локтей.

Миозит — общее название группы патологий, которые протекают с воспалительным процессом мышц.

Самый частый вид миозита у детей — ювенильный дерматомиозит, на который приходится 85% случаев. По клиническому течению он может быть:

• моноциклический — с длительной ремиссией, продолжающейся более двух лет;
• полициклический — с рецидивным течением;
• пролонгированный хронический — с длительной непрерывной симптоматикой;
• язвенный — характеризуется появлением язв на коже.

Другие виды миозита встречаются редко. Выделяют миозит:

• фокальный — локальный отек и воспаление одной мышцы или группы мышц одной зоны;
• пролиферативный — быстрорастущее уплотнение в мышце, чаще в области верхней конечности;
• эозинофильный — воспаление с высоким уровнем в мышечной ткани и крови клеток эозинофилов;
• гранулематозный — специфическое воспаление в мышцах с наличием гранулем — узелков с определенным клеточным составом;
• оссифицирующий — характеризуется наличием в мышечной ткани участков окостенения;
• ассоциирующийся с опухолями — появляются до формирования воспаления в мышцах, в одно время или после миозита.

Также выделяют миозит орбиты (воспаление наружных мышц глаза), миозит в рамках перекрестных синдромов (при других заболеваниях соединительной ткани, например, красной волчанке или склеродермии), миозит с включениями (при гистологическом исследовании обнаруживают специфические воспалительные клетки в прослойках между мышцами), ювенильный полимиозит  Источник:
Детская неврология. Петрухин А.С., Бобылова М.Ю. Учебник. В 2-х томах. ГЭОТАР-Медиа. 2018. с.201-204 (аутоиммунное поражение поперечно-полосатых (скелетных) мышц, кожи и мелких сосудов капиллярного русла).

Диагностика миозитов сложная, часто требует проведения множества лабораторных анализов для исключения других патологий, а также инструментальных исследований для оценки последствий и осложнений, вовлеченных в процесс органов и тканей.

Ключевые способы диагностики:

• оценка силы мышц различных участков тела — определяют объем движения в мышцах по 10-балльной шкале в горизонтальной плоскости (например, вверх/вниз для рук) и против давления на конечности врачом;
• электромиография — аппаратное исследование проводимости нервных окончаний и электрической активности мышц;
• МРТ мышц;
• определение уровня креатинфосфокиназы в крови;
• анализы крови на антитела к собственным тканям;
• биопсия мышцы — получение фрагмента тканей для лабораторного гистологического исследования.

По степени вовлечения в процесс различных мышц, а также по экстрамышечным симптомам врачи могут заподозрить не только наличие миозита, но и его тип.

При большинстве миозитов повышается уровень креатинфосфокиназы в крови. В острые периоды уровень может быть в 50 раз больше нормы. В хронические периоды он превышает норму в 10 и более раз.

Для установления диагноза эффективным лабораторным исследованием будут анализы крови на аутоантитела (антитела к собственным тканям). Разные их виды повышаются при различных заболеваниях. Для ювенильного дерматомиозита характерно повышение уровня анти-MDA-5, анти-Mi-2, анти-TIF-1. При миозите, ассоциированном с онкозаболеваниями, повышается анти-NXP-2. При перекрестном миозите повышаются антисинтетазные антитела, при некротизирующем аутоиммунном — анти-SRP и анти-HMGCR, а при миозите с включениями — анти-cN1A.